Hiperbilirubinemia la Nou-nascut + Prezentare de Caz: Incompatibilitatea Anti-e

De curand am terminat un stagiu practic de 3 saptamani pe sectia de Neonatologie dintr-un oras german unde am observat o varietate mare de cazuri: de la bebelusii macrosomi proveniti din mame diabetice pana la copii cu malformatii genetice si nou-nascuti cu sindrom de sevraj din mame ce au consumat alcool si droguri pe perioada sarcinii.

Interesul meu pentru aceasta specialitate este mare, cum are legatura in mod direct cu Obstetrica, astfel explicandu-si colegii mei medici motivatia mea de a invata cat mai multe pe parcursul stagiului.

Vizita pe sectie incepea la ora 9 si primeam la fiecare caz intrebari din partea medicului primar. Apoi ma indruma sa caut mai multe informatii in carti + alte subiecte adiacente patologiei respective. Dupa vizita ori ma adanceam in lectura ori examinam singura nou-nascutii sau le recoltam sange.

A fost o experienta de neuitat, cu mult diferita fata de ceea ce se intampla in Romania, avand cu adevarat posibilitatea de a dezvolta o relatie cu pacientul (+ parintii in aceste cazuri) urmarindu-l indeaproape pe tot parcusul internarii. Cazurile cu patologie mai interesanta si care nu a fost discutata deja o sa le detailez in articolele ce urmeaza.

Peste jumatate din cazurile vazute erau de prematuri cu probleme de adaptare cardio-pulmonara si bebelusi icterici (hiperbilirubinemie).

Hiperbilirubinemia la nou-nascut este o tema larga in sfera Neonatologiei si unul din cele mai comune diagnostice. Uneori inofensiva, alteori amenintatoare de viata hiperbilirubinemia la nou-nascut beneficiaza de un diagnostic rapid si de o terapie optima in majoritatea cazurilor.

Ca definitie hiperbilirubinemia fiziologica, sau icterul neonatal, este cresterea in sange a bilirubinei neconjugate incepand cu ziua 3 post-natal pana la un maxim de 15 mg/dl si scaderea valorilor pana in ziua 10.

Hiperbilirubinemia patologica:
Icterus gravis: Bilirubina totala >15mg/dl la nou-nascutii la termen, >10mg/dl pentru prematuri;
Icterus praecox: inceputul icterului din ziua 1 postnatal cu o crestere a bilirubinei totale >12mg/dl;
Icterus prolongatus: icterul persista dupa 2 saptamani postnatal.

Daca ar fi sa intru in detalii despre patofiziologia Hiperbilirubinemiei as scrie o carte; astfel am sa ma rezum la date folositoare pentru mamicile ce cauta sa citeasca despre acest subiect, de pe patul de spital, ingrijorate de faptul ca medicul a pus acest diagnostic bebelusului.

Cauze pentru icterul fiziologic:
1. Ficatul bebelusului nu este complet pregatit sa isi indeplineasca functia; astfel este intarziata conjugarea bilirubinei urmata de excretia sa in intestin si eliminarea sa prin scaun;

2. Bebelusul se naste cu celule rosii fragile (ce contin Hemoglobina fetala); dupa nastere acestea incep sa fie distruse eliberand hemoglobina (ce se descompune in bilirubina) ca sa faca loc celulelor rosii adulte.

Acest exces de bilirubina neconjugata (numai cea conjugata se elimina din organism) se depune in mucoase si piele, astfel sclerele (albul ochiului) si pielea bebelusului devenind galbene-maronii.

Cauze pentru icterul patologic:
1. Boala hemolitica a nou-nascutului sau Incompatibilitatea Rh (sau alloimunizare) este cea mai des intalnita cauza. Subiect deja tratat pe site, incompatibilitatea Rh este o situatie potential letala pentru copil aparand in cazurile Mama Rh negativ – Copil Rh pozitiv. Ca patologie, in timpul nasterii fatului I globule rosii ale fatului pot trece in sangele mamei ducand cu ele acest factor Rh.

Mama nu recunoaste acest factor iar corpul sau construieste anticorpi ce sa distruga aceste celule. Mai rar in timpul sarcinii si mai des in urma nasterii fatului II, acesti anticorpi trec de la mama la fat si incep sa ii distruga globulele rosii si asa fragile (hemoglobina fetala). Consecinte: bebelusul e extrem de icteric – maro, cu potential de afectare cerebala; bebelusul e anemic – are putine celule rosii ce sa ii asigure oxigenarea optima.

*In aceasta clasa intra si alte tipuri de incompatibilitate sanguina ce vor fi detailate in cadrul prezentarii de caz.

2. Alte cauze: infectii congenitale (sifilis, toxoplasmoza, parvovirus B19, citomegalovirus), defecte de membrana eritrocitara (sferocitoza ereditara), hemoglobinopatii (Alfa-Talasemia) hipotiroidism, boli metabolice, malformatii ale tractului digestiv (ectazia de cai biliare – caile biliare nu sunt dezvoltate ce duce la imposibilitatea eliminarii bilirubinei ce rezulta in cresterea in sange a bilirubinei conjugate).

Icterul nou-nascutului – Aspect clinic
Dupa cum a mai fost amintit, bebelusul cu hiperbilirubinemie are o culoare galbena-maronie a pielii. Datele de laborator arata o crestere a bilirubinei totale pe baza bilirubinei neconjugate (sau mai rar a bilirubinei conjugate). In functie de severitate, bebelusul poate avea un comportament normal sau sa fie apatic, fara putere sa suga la san sau fara pofta de mancare.

Daca bilirubina depaseste anumite granite si nu beneficiaza de tratament promp, se poate observa afectarea sistemului nervos bebelusul facand miscari anormale ale ochilor si membrelor.

Prematurii sunt mai predispusi sa faca icter, asa ca mamicile ar trebui sa se astepte la o internare prelungita chiar daca restul parametrilor (respiratori, cardiaci) sunt in regula. Prematurii icterici externati necorespunzator se intorc de obicei in cateva zile la spital cu un icter si mai pregnant.

Hiperbilirubinemia nou-nascutului – Tratament
Atat timp cat bebelusul la termen are o valoare a bilirubinei de sub 20 mg/dl, respectiv prematurul o valoare de sub 15 mg/dl, atitudinea medicala este simpla monitorizare periodica a valorilor sanguine. Daca tentinda este ca valoarea sa descreasca, bebelusul poate fi externat chiar si cu bilirubina de exemplu de 10 mg/dl. Daca valorile se mentin aproape de limita fara tendinta de scadere sau depasesc limita, indicatia este de fototerapie (lumina albastra) timp de minim 24 de ore. Dupa terapie se verifica iar valorile bilirubinei si se decide daca se continua sau nu aceasta terapie.

Pentru cazurile de incompatibilitate de Rh se ajunge chiar si la transfundarea completa a sangelui bebelusului cu scopul de a elimina anticorpii materni.

Nu s-au relatat consecinte pe termen lung ale copiilor icterici in comparatie cu cei neicterici. Mamele isi vor aminti ca micul lor print sau mica lor printesa au fost mai colorati decat ceilalti si ca au stat in mod paradoxal la “bronzat” sub lumina lampii albastre.

Prezentare de caz – Incompatibilitatea Anti-e
Ca epidemiologie s-a constatat faptul ca incompatibilitatea de sange materno-fetala apare mai des in cazul fetilor de sex masculin de rasa alba si neagra, fiind aproape neintalnita in cazul bebelusilor de origine asiatica.

Istoric primul caz recunoscut de alloimunizare a fost raportat in anii 1600 de catre o moasa. Cauza patofiziologica a fost descoperita in prima jumatate a secolului XX, urmand ca tratamentul (izoimunizarea mamei si fatului) sa fie aplicat incepand cu anul 1966.

Ca o explicatie scurta stiintifica, pe langa cele 4 grupe sanguine descrise in sistemul AOB, s-a descoperit si factorul Rh care poate fi prezent sau nu in cadrul fiecarei grupe. Majoritatea populatiei globului este Rh pozitiva. Pentru ca este prima descoperita si cea mai comuna varianta a factorului Rh, in mod general acest factor mai este denumit si factorul D.

In realitate exista multi alti numerosi factori ai sistemului Rh: C, c, E si e. Acestia mai sunt denumiti si antigeni ce genereaza la randul lor, aflati intr-un organism strain, numerosi anticorpi din clasa Kell (K si k), Duffy (Fya), Kidd (Jka si Jkb) si MNSs (M, N, S si s) ce cauzeaza forme extrem de grave de boala hemolitica pentru nou-nascut.

Enuntarea informatiilor stiintifice de mai sus nu au scopul de a duce in confuzie cititorul neexperimentat, ci de a scoate in evidenta complexitatea fenomenului si de a face mamele avand copii afectati sa inteleaga cat de greu este uneori pentru medic sa puna un diagnostic in aceste cazuri rare si cat de greu este mai apoi sa aplici tratamentul adecvat.

In ziua de astazi, chiar si clinicile mari si dotate din strainatate nu controleaza mama gravida decat pentru anticorpii anti-D (deoarece casele de sanatate nu deconteaza depistarea celorlalte forme extrem de rare de anticopri).

Astfel ocazional se intampla cazul tragic, ca un bebelus sa vina pe lume afectat de aceasta boala fara ca medicii sa fie intr-un fel avertizati.

Aceasta este prezentarea mea scurta de caz:
• Fat la termen (al doilea copil!), cu o culoare verzuie a pielii, este adus pe sectia de neonatologie. Parametrii cardio-respiratori sunt in ordine insa socheaza aspectul pielii.
• Date de laborator: Hemoglobina 5! (normal 15-19 mg/dl); Bilirubina 20!
• Diagnostic: Incompatibilitate Rh.
• Neonatologii incep sa se panicheze – trebuie sunat centrul de transfuzii; trebuie sunat ginecologul.
• Fatul este transfuzat, Hemoglobina crescand la 9mg/dl. Bilirubina 19 mg/dl.
• Bebelusul (de sex feminin) are pofta mare de mancare si se comporta ca orice bebelus normal; este cunoscuta pe sectie ca bebelusul verde;
• Datele de laborator ale mamei si fatului arata prezenta anticorpilor Anti-e.
• La 2 zile dupa prima transfuzie bebelusul primeste a doua: hemoglobina creste la 12mg/dl, bebelusul in sfarsit e mai roz in obraji. In momentul de fata aproape intregul volum de sange propriu al bebelusului a fost inlocuit.
• Dupa prima saptamana agitata de viata parametrii sanguini incep in sfarsit sa se normalizeze insa consecintele pe termen lung nu se pot estima; momentan bebelusul se comporta bine din punct de vedere neurologic si eu personal ii urez o dezvoltare armonioasa iar ca singurele sale amintiri din aceasta vreme, relatate de mama bineinteles, sa fie faptul ca pentru o scurta perioada de vreme bebelusul verde a fost vedeta sectiei de Neonatologie.

Aceasta a fost o poveste cu final fericit (sper eu, pana la urma). Cazul prezentat mi-a adus aminte de o intrebare a unei mamici pe acest site care relata extrem de dezamagita de “incompetenta” medicilor in a-i pune diagnosticul prenatal, dupa ce a nascut un copil cu un caz grav de incompatibilitate. Ma gandesc acum – poate si in cazul bebelusul ei a fost vorba de una dintre aceste rare tipuri de alloimunizare.

Tinere mamici, tatici si bunici, va urez o vacanta placuta alaturi de micile voastre bucurii! Sanatate!

5 raspunsuri

  1. Va rog sa ma ajutati cu un raspuns, baiatul meu a avut la nastere icter foarte avansat si la varsta de 20 ani, a inceput sa aiba problemede sanatate si anume sa aiba bilirubina foarte mare, galben tot timpul, si nu mai stim ce sa facem, la care medic sa apelam, se poate vindeca aceasta boala? Va rog din suflet sa-mi dati un sfat.
    Multumesc!

    • Salut Maria,
      Daca problemele lui au inceput deabia la 20 de ani, mai mult ca sigur nu are legatura cu icterul ce l-a avut ca nou-nascut. Medicul specialist responsabil este un Gastroenterolog. Iti recomand un centru mare universitar care dispune de mai multe metode de investigatii diagnostice. Cauza ar putea fi una rara sau banala – iar daca nu se poate trata conservativ se va face o trimitere la chirurgie.
      Sanatate

  2. Buna ziua,

    Extrem de clar si, din pacate pentru noi, util articolul dumneavoastra. O intrebare: exista vreo consecinta pe termen lung a incompatibilitatii Rh, daca medicii au intervenit (prin transfuzie partiala) si parametrii nu au “sarit in aer” (18 bilirubina, 11 hemoglobina)?

    Va multumesc.
    Alice Iacobescu

    • Laurentiu Craciunas

      Buna Alice, din pacate cunostintele mele neonatologice sunt limitate, va trebui sa te adresezi unui medic de specialitate.

  3. Bun gasit !
    Ma confrunt cu aceeasi problema,bebelusul meu s.a nascut prematur,icterul aparand in a 3a zi de la nastere,cu valori oscilante ale bilirubinei,cu timp de 10 zile petrecut in spital,timp in care au fost aplicata fototerapia cu rezultate favorabile,am mers acasa si ata.ne dupa aproape 3 saptamani,cu icterul persistand…ce ma deruteaza este ca desi are culoare f.galbena,si uneori e f.somnoroasa,bebita mananca normal(cand suge la san ma urmareste cand vb cu ea),la 3 ore uneori si mai des,face pipi si cacuta normal,greutatea creste(190g intr.o saptamana)..intrebarea mea ar fi,cand bilirubila poate afecta creierul si cum imi pot da seama ?

Adauga un raspuns

Campurile marcate cu * sunt obligatorii! Adresa de email nu va fi publicata.

Inainte de a trimite o intrebare medicala te rog foloseste functia de cautare din partea dreapta (sus) a paginii pentru a gasi articolul cel mai potrivit pentru subiectul respectiv. Ofera cat mai multe detalii (varsta, simptome, analize, rezultate etc) pentru a putea primi un raspuns adecvat. Nu este nevoie sa trimiti aceeasi intrebare de mai multe ori, o singura data e suficient. Te rog retine articolul la care ai trimis intrebarea sau aboneaza-te sa primesti atentionare pe email. Daca intrebarea este complexa, iar explicatiile necesita mai mult de 100 de cuvinte, foloseste forumul medical.