Atrezia de esofag este un defect congenital al esofagului care presupune discontinuitatea acestuia si limitarea pasajului bolului alimentar din cavitatea bucala in stomac. Fistula esotraheala insoteste atrezia de esofag in majoritatea cazurilor si reprezinta o comunicare anormala intre esofag si trahee.
Aceste defecte pot surveni in jurul celei de-a patra saptamani de sarcina. In mod normal, atat esofagul cat si traheea se dezvolta dintr-un trunchi comun, iar separarea lor in tract respirator superior si tract digestiv are loc in ziua 21 de sarcina. Incidenta defectelor este de aproximativ 1 la 4000 de nasteri, iar etiologia ramane inca necunoscuta.
Cu toate acestea, exista anumiti factori de risc din care amintim:
- varsta parintilor (in special cea a tatalui – cu cat aceasta este mai inaintata, cu atat creste riscul aparitiei atreziei de esofag)
- reproducerea asistata.
Aceste defecte sunt cu atat mai des intalnite cu cat varsta gestationala la momentul nasterii este mai mica, de aceea majoritatea nou-nascutilor cu atrezie esofagiana sunt prematuri.
Prognosticul atreziei de esofag depinde de mai multi factori: malformatii asociate, complicatii respiratorii, greutatea, dar si varsta sarcinii la momentul nasterii.
Diagnosticul antenatal se poate face pe baza ecografiei, dar aceasta investigatie este limitata, diagnosticul de certitudine venind in urma efectuarii unui examen cu rezonanta magnetica (RMN). Cu toate acestea, simpla ecografie in sarcina poate fi utila in descoperirea unor anomalii asociate, ca de exemplu: absenta sau dimensiunile reduse ale bulei stomacale, polihidramnios (cantitate crescuta de lichid amniotic), sau prezenta altor malformatii congenitale (digestive, cardiace, renale, ale coastelor sau coloanei vertebrale), precum si asocierea cu sindromul Down, sindromul Patau sau sindromul Edwards.
Postnatal, diagnosticul de atrezie esofagiana se pune clinic, in cazurile in care nou-nascutul nu poate inghiti, prezinta secretii salivare aerate, albicioase, se ineaca cu laptele, sau vomita. Au fost raportate cazuri in care bebelusii au prezentat cianoza (colorarea albastra a pielii) datorata dificultatii de a respira pe durata alaptarii.
Paraclinic, diagnosticul se pune pe baza efectuarii unei examinari radiologice, sau prin imposibilitatea de a introduce o sonda nazo-gastrica pana la nivelul stomacului. Starea nou-nascutului se poate agrava prin aparitia pneumoniei de aspiratie (cu saliva, mucus, sau lapte matern) sau datorita distensiei abdominale cauzata de aerul care trece prin fistula in stomac. Asa cum am amintit, existenta defectelor asociate, fie ele minore sau majore (anomalii vertebrale, atrezia anala, malformatii cardiace, fistula esotraheala, anomalii renale sau ale membrelor) impun prezentarea la medic.
Unul dintre cele mai importante aspecte in abordarea corecta a unei atrezii esofagiene este recunoasterea defectului cat mai repede posibil, de preferat chiar inaintea primului contact al nou-nascutului cu laptele matern, astfel incat sa se poata evita complicatiile pulmonare.
Atrezia de esofag este in mod curent asociata cu fistula esotraheala. Cea mai comuna variatie, tipul C, (in jur de 85%) a acestei anomalii fiind capatul proximal (portiunea superioara a esofagului) dilatat terminandu-se in jurul vertebrei toracice T3 cu un capat distal (potiunea inferioara) mai ingustat care se poate deschide in trahee desupra carinei (punctul de bifurcatie al traheei in cele doua bronhii mari).
Sursa imagine: Essential Neonatal Medicine, sixth edition.
Tipul A, atrezia pura de esofag (10% din cazuri), este asemanator tipului C, dar lipseste fistula esotraheala. Clinic, in tipul A lipseste distensia abdominala datorata inghitirii aerului care in celelalte cazuri ajungea in stomac prin comunicarea dintre trahee si portiunea distala a esofagului.
Sursa ilustratie: captura YouTube, Esophageal Atresia – What is Esophageal Atresia
Un nou-nascut cu fistula esotraheala ar trebui sa fie tinut permanent in pozitie semisezanda (la 45o) si hranit in decubit dorsal cu capul ridicat la 60o pentru a evita varsarea continutului gastric prin fistula in plamani, sau refluxul continutului gastric din stomac prin fistula in trahee. Antibioterapia cu spectru larg ar trebui sa fie luata in considerare. De asemena, cand este posibil, un examen ecocardiografic ar reduce sau exclude incidenta posibilelor anomalii cardiace sau aortice asociate.
Se va lua in considerare tratamentul chirurgical deindata ce nou-nascutul va fi stabil. Operatia consta in inchiderea fistulei esotraheale si legarea celor doua segmente ale esofagului atunci cand este posibil. In unele cazuri, datorita faptului ca cele doua segmente sunt prea departate, atitudinea chirurgicala se va amana pana cand segmentele sunt suficient de apropiate pentru a le putea anastomoza.
Complicatiile chirurgicale sunt frecvente si pot include: tuse cu sunet metalic, asocierea cu anomalii traheale, ingustari esofagiene, ruperea suturilor de anastomoza cu mediastinita (inflamarea spatiului dintre organele cavitatii toracice), recurenta fistulei esotraheale, sau refluxul gastro-esofagian.